Pasaules Hemofilijas federācijas (World Federation of Hemophilia, WFH) Medicīnas padomes (Medical Advisory Board, MAB)* un WFH Produktu pieejamības, drošības un piegāžu komitejas (Committee on Product Availability, Safety, and Supply, CPSSA)** praktiskas rekomendācijas cilvēkiem ar asins recēšanas traucējumiem COVID-19 (koronavīrusa slimības 2019) pandēmijā, ko izraisījis SARS-CoV-2 vīruss

*MAB locekļi: Greig Blamey, Ampaiwan Chuansumrit, Saliou Diop, Vincent Dumez, Magdy El Ekiaby, Cedric Hermans, Alfonso Iorio, Radoslaw Kaczmarek, Kate Khair, Steve Kitchen, Barbara Konkle, Ed Kuebler, Declan Noone, Flora Peyvandi, Steven Pipe, Jeff Stonebraker, Graeme Ting, Alain Weill, un vadītājs Glenn F. Pierce

**CPSSA locekļi:  Magdy El Ekiaby, Dan Hart, Marion Koerper, Mike Makris, Brian O’Mahony, David Page, Flora Peyvandi, Glenn Pierce, Thomas Sannié, Uwe Schlenkrich, Mark Skinner, Alok Srivastava, Craig Upshaw, un vadītājs Radoslaw Kaczmarek

WFH, 21.03.2020.

Tulkojumu latviešu valodā nodrošina Latvijas Hemofilijas biedrība, 22.03.2020. Priekšroka dodama oriģinālam tekstam angļu valodā.

Cilvēkiem ar hemofiliju, ko pašreiz ārstē ar standarta vai pagarinātas iedarības rekombinētajiem FVIII vai FIX koncentrātiem, FEIBA, FVIIa, vai emicizumab:

1. Nav neieciešama rekomendētā ārstēšanas režīma maiņa
2. Pašreiz nav pamata uztraukumam par medikamentu piegāžu pārtraukumiem, ražošanas problēmām vai pārtraukumiem piegādes ķēdēs.
3. Sazinieties ar hemofilijas ārstēšanas centru (HTC), ja krājumi mājās vai slimnīcā ir ierobežotā daudzumā.
4. Ja ārstējaties mājās, nav nepieciešams pasūtīt vairāk produktus kā reāli vajadzīgs. Taču turiet pāris papildu devas lietošanai mājās gadījumam, ja notiek piegāžu kavēšanās vai to pārtraukumi.

Cilvēkiem, kurus ārstē ar FVIII/FIX, kas ražoti no asins plazmas:

1. Medikamentu ražošanā izmantotās vīrusu inaktivācijas un filtrācijas procedūras ir pietiekamas, lai iznīcinātu tādu vīrusu kā SARS-CoV-2¹ vīrusu apvalkus.
2. Netiek rekomendēta produktu maiņa.
3. Līdz šim nav ziņu par piegāžu problēmām no plazmas ražotiem produktiem. Šobrīd galvenais uztraukums ir par plazmas ievākšanas apjomu kritumu, kas ir primārā izejviela šo produktu ražošanā.^2,3
4. Asins un plazmas ziedošana joprojām ir drošs process, un pieprasījums pēc plazmas donoriem ir lielāks kā jebkad. Esošo un jaunu donoru atbalsts ir svarīgs, lai nodrošinātu adekvātu asins un plazmas piegādi pandēmijas laikā.
5. Visiem HTC un asins/plazmas savākšanas centriem atgādina ievērot vadlīnijas par personāla un donoru aizsardzību, lai izvairītos no SARS-CoV-2 izplatīšanas cilvēku kontaktu ceļā ar elpceļu pilieniem un citiem infekcijas pārnesējiem.⁴
6. Cilvēkiem, kurus ārstē ar citiem asins produktiem, kam nav veikta vīrusu inaktivācija (piem., krioprecipitāts, trombocītu masa), ārstēšanas lēmumi jāpieņem balstoties uz klīnisko ieguvumu/risku analīzi, kurā jāsabalansē asiņošanas epizodes neārstēšana ar jebkuru atlikušo risku no citu infekciju iegūšanas.

Pacientiem, kas pašlaik piedalās klīniskajos pētījumos (izņemot pēcreģistrācijas pētījumos):⁵

1. Sazinieties ar savu HTC, lai izrunātu pandēmijas ietekmi.
2. Pārliecinieties par pētāmo medikamentu pieejamību un ka ārstēšana netiek pārtraukta.
3. Izrunājiet ikdienas novērošanas un uzraudzības kārtību ar HTC pētījuma komandu. Tiek stingri ieteiktas attālinātas vizītes, ja vien pētāmais produkts nav jāievada un jāuzrauga klātienē, lai novērstu bīstamas blakusparādības.
4. Pacientiem, kas nesen saņēmuši gēnu terapijas produktus (≤12 mēnešus pēc injekcijas), nozīmētā aknu funkcijas pārbaude joprojām ir drošības un efektivitātes prioritāte.
5. Nepārtrauciet vai nemainiet ārstēšanu, ja šobrīd saņemat ārstēšanu klīniskā pētījuma ietvaros, ja vien tas nav pētījuma komandas lēmums.

Cilvēkiem, kam nozīmēts drīzumā piedalīties jaunu zāļu klīniskajā pētījumā:⁵

1. Dalības uzsākšanas atlikšana jāizrunā ar pētījuma komandu.
2. Daudzi medicīnas centri ir aizlieguši jaunu klīnisko pētījumu uzsākšanu, lai neaizņemtu medicīnas resursus, kas nepieciešami pandēmijas risināšanai.

Specifiskas darbības, lai samazinātu cilvēku ar hemofiliju pakļaušanu SARS-CoV-2 (vīrusa, kas izraisa COVID-2) iedarbībai:

1. Nepieciešams proaktīvi veicināt visas darbības, kas samazinātu visu pacientu ar blakussaslimšanām (kardiovaskulārām slimībām, hipertensiju, aptaukošanos, diabētu, HIV un vecumā) un to, kuri saņem steroīdus vai citus spēcīgus imūnsupresantu medikamentus, pakļaušanu COVID-19 iedarbībai.^6,7
2. Vienīgais un vissvarīgākais veids kā izvairīties no infekcijas, ir ierobežot saskarsmi ar visiem, tai skaitā ar cilvēkiem ar zemāku risku un ar bērniem. Visefektīvākie rīki ir patvērums drošā vietā un sociālā distancēšanās.
3. Samazināt vajadzību apmeklēt veselības aprūpes speciālistus slimnīcās vai pieņemšanās citur. Ne-ārkārtas aprūpe un plānveida operācijas būtu jāatliek.
4. Paracetamols (acetaminophen) samazina druzi, neaizturot cīņai pret koronovīrusu nepieciešamo iekaisumu atbildes reakciju, un var tikt rekomendēts cilvēkiem ar asins recēšanas traucējumiem
5. Paracetamola (acetaminophen) devai nevajadzētu pārsniegt 60mg/kg/dienā vai 3g/dienā, jo lielākās devās tas nodara bojājumus aknām.
6. Ibuprofēns un citi nesteroīdie pretiekaisuma medikamenti (NSAIDs) parasti netiek rekomendēti cilvēkiem ar asins recēšanas traucējumiem, jo tie var palielināt asiņošanu, kavējot trombocītu funkciju. Papildus, tiek ziņots, ka ibuprofēns vai nu padara COVID-19 smagāku vai veicina risku inficēties ar SARS-CoV-2 ar ieejas receptoru (angiotenzīnu konvertējošais enzīmu) augšupregulāciju. Taču jāņem vērā, ka šobrīd tam nav pietiekamu pierādījumu.^8-10
7. Atcerieties, ka īpaši higiēnas pasākumi, tādi kā regulāra roku mazgāšana ar ziepēm, nepieskaršanās sejai, pilienu neizplatīšana klepojot un vismaz 2 metru distances ievērošana ar citiem cilvēkiem, ir efektīvākais veids kā novērst koronavīrusu pārnešanu.

Specifiski pasākumi, kas jāņem vērā hospitalizējot cilvēku ar asins recēšanas traucējumiem, kam diagnosticēta COVID-19 infekcija:

1. Jānodrošina laba sadarbība starp slimnīcu, kurā uzņemts pacients, ar viņa HTC.
2. Noorganizēt aizstājterapiju vai pārliecināties par pieeju vēnai.
3. Informēt komandu, ja pacients saņem terapiju ar emicizumab (pastāv nepareizas diagnostikas vai nepareizas hemostāzes laboratorijas analīžu interpretācijas risks speciālistiem, kas ar to iepriekš nav saskārušies)¹¹
4. Informēt komandu, ka tiek saņemta eksperimentāla ārstēšana ar līdzsvaru atjaunojošiem medikamentiem (anti-TFPI un fitusiran) un pastāv trombozes risks vai citas koagulācijas sistēmas nestabilitātes, vai nesen saņemta ārstēšana ar gēnu terapiju. Ja tā, jāsadarbojas ar HTC.
5. Ja konstatēta COVID-19 infekcija, daži mediķi iesaka profilaktisko ārstēšanu un augstāka koagulācijas faktora līmeņa uzturēšanu, lai pasargātu no asiņošanas riska plaušās, ko varētu izraisīt smagas inficēšanās ar SARS-CoV-2 sekas un stipra klepošana vai deguna šņaukšana, kas var pastiprināt asins spiedienu smadzenēs un tādējādi izraisīt asiņošanu. Šo apgalvojumu var pamatot ar pierādījumiem.

Ziņas mainās katru dienu. WFH informācija tiks papildināta pēc vajadzības.

Atsauces

1. Busch M, LM Katz, H Shan.Webinar: Update on the COVID-19 Coronavirus Outbreak: Blood Collection and Safety Implications. ISBT Education. 03/04/20. https://education.isbtweb.org/isbt/2020/covid-19/289245/michael.busch.louis.m.katz.26.hua.shan.webinar.update.on.the.covid-19.html?f=menu%3D8%2Abrowseby%3D8%2Asortby%3D2%2Alabel%3D19776. Accessed 19 March 2020.
2. Novel Coronavirus Disease (COVID-19) Resources. https://www.pptaglobal.org/23-advocacy/access-to-care/1057-covid-19. Accessed 19 March 2020.
3. New Coronavirus (SARS-CoV-2) and the Safety Margins of Plasma Protein Therapies. https://www.pptaglobal.org/media-and-information/ppta-statements/1055-2019-novel-coronavirus-2019-ncov-and-plasma-protein-therapies. Accessed 19 March 2020.
4. van Doremalen N, Bushmaker T, Morris DH, et al. Aerosol and Surface Stability of SARS-CoV-2 as Compared with SARS-CoV-1. N Engl J Med. 2020 Mar 17. DOI: 1056/NEJMc2004973.
5. FDA Guidance on Conduct of Clinical Trials of Medical Products during COVID-19 Pandemic. https://www.fda.gov/regulatory-information/search-fda-guidance-documents/fda-guidance-conduct-clinical-trials-medical-products-during-covid-19-pandemic. Accessed 19 March 2020.
6. Zhou F, T Yu, R Du. Clinical course and risk factors for mortality of adult inpatients with COVID-19 in Wuhan, China: a retrospective cohort study. The Lancet. Published online March 9, 2020. DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(20)30566-3.
7. Fang L, G Karakiulakis, M Roth. Are patients with hypertension and diabetes mellitus at increased risk for COVID-19 infection? Lancet Respir Med 2020. Published Online March 11, 2020 DOI:https://doi.org/10.1016/S2213-2600(20)30116-8
8. EMA gives advice on the use of non-steroidal anti-inflammatories for COVID-19. https://www.ema.europa.eu/en/news/ema-gives-advice-use-non-steroidal-anti-inflammatories-covid-19. Accessed 19 March 2020.
9. Voiriot G, Q Philippot, A Elabbadi , C Elbim4, Martin Chalumeau, M Fartoukh. Risks Related to the Use of Non-Steroidal Anti-Inflammatory Drugs in Community-Acquired Pneumonia in Adult and Pediatric Patients. J. Clin. Med. 2019, 8, 786; doi:10.3390/jcm8060786
10. Legras A, B Giraudeau, A-P Jonville-Bera, et al. A multicentre case-control study of nonsteroidal anti-inflammatory drugs as a risk factor for severe sepsis and septic shock. Critical Care 2009, 13:R43 (doi:10.1186/cc7766).
11. Adamkewicz JI, DC Chen, I Paz-Priel. Effects and Interferences of Emicizumab, a Humanised Bispecific Antibody Mimicking Activated Factor VIII Cofactor Function, on Coagulation Assays. Thromb Haemost 2019; 119(07): 1084-1093. DOI: 10.1055/s-0039-1688687

 

Uzticami informācijas avoti internetā

https://www.cdc.gov Centers for Disease Control and Prevention (US) (ASV Slimību profilakses un kontroles centrs)

https://www.who.int/emergencies/diseases/novel-coronavirus-2019 un https://www.who.int/health-topics/coronavirus World Health Organization (Pasaules Veselības organizācija)

https://www.ecdc.europa.eu/en/novel-coronavirus-china EU Center for Disease Prevention and Control (EU Slimību profilakses un kontroles centrs)

https://www.nih.gov/health-information/coronavirus National Institutes of Health (Nacionālais veselības institūts)

https://www.worldometers.info/coronavirus/ globālie dati

https://www.nejm.org/coronavirus kopsavilkumi no New England Journal of Medicine

https://www.pptaglobal.org/23-advocacy/access-to-care/1057-covid-19 Plasma protein therapeutics association (Plazmas proteīnu terapiju asociācija)

https://www.isbtweb.org/ International Society of Blood Transfusion (Starptautiskā Asins pārliešanas biedrība)