WFH COVID-19 Darba grupa: Assad Haffar, Cedric Hermans, Barbara Konkle, Brian O’Mahony, David Page, Flora Peyvandi, Steve Pipe, vadītāji Mark Skinner un Radek Kaczmarek un Glenn Pierce

WFH, 02.04.2020. Tulkojumu latviešu valodā nodrošina Latvijas Hemofilijas biedrība, 03.04.2020. Priekšroka dodama oriģinālajam tekstam angļu valodā.

Risks iegūt SARS-CoV-2 (vīrusu) un COVID-19 (slimību)

• Pacientiem ar asiņošanas traucējumiem un normāli darbojošos imūnsistēmu nav konstatēta paaugstināta jutība pret šo infekciju. SARS-CoV-2 galvenokārt tiek nodots ar pilieniem gaisā, kas nāk no inficētām personām. Šīs smalkās pilītes iekļūst augšējos elpceļos, kur izveido infekciju.
  • https://www.who.int/news-room/commentaries/detail/modes-of-transmission-of-virus-causing-covid-19-implications-for-ipc-precaution-recommendations
• Nav informācijas, vai cilvēki ar HIV infekciju ir pakļauti lielākam riskam iegūt SARS-CoV-2 infekciju. Taču inficējoties cilvēkiem ar novājinātu imūnsistēmu ir daudz lielāks risks slimot smagi. HIV gadījumā tas attiecas uz cilvēkiem:

• • Kam ir zems CD4 T-šūnu skaits (piemēram, <200)
  • Kas nesaņem antiretrovirālo HIV terapiju
  • Kam ir arī citas saslimšanas, kas tiek asociētas ar augstāku smaga COVID-19 risku
  • https://www.cdc.gov/coronavirus/2019-ncov/need-extra-precautions/hiv.html

Riski, ja ir COVID-19 infekcija un asins recēšanas traucējumi

• Šī ir potenciāli nāvējoša infekcija, kas izraisa dažādas slimības – no asimptomātiskas līdz smagai pneimonijai, un letālas sistēmiskas sekas. Lai gan vecākiem cilvēkiem un cilvēkiem ar identificētiem riska faktoriem ir lielāka iespēja saslimt ar COVID-19 smagā formā vai ar letālu iznākumu, arī bērniem un jauniem cilvēkiem var izveidoties smaga šīs slimības forma, taču retāk. https://www.cdc.gov/coronavirus/2019-ncov/need-extra-precautions/people-at-higher-risk.html
• Riska faktori ietver citas sistēmiskās slimības, tai skaitā hipertensiju, diabētu, kardiovaskulārās slimības, imūnsupresiju.
• Cilvēkiem ar hipertensiju jāturpina lietot nozīmētos medikamentus. Pašlaik nav pierādījumu, ka būtu nepieciešamas izmaiņas hipertensijas ārstēšanā.
• Kad COVID-19 progresē, iekaisuma reakcija uz vīrusu aktivizē arī koagulācijas ceļus, tādējādi ierobežojot vīrusa infekciju. Konkrētāk, D-dimēri, asins recekļu sabrukšanas rezultātā radies fibrīna produkts, ir palielinātā skaitā daudziem pacientiem, kas hospitalizēti ar COVID-19. D-dimēri liecina par tromba vai asins recekļa veidošanos un sabrukšanu.
• Smagāki COVID-19 gadījumi var novest pie atklātas izkliedētas intravaskulāras koagulācijas (DIC), ko saista ar augstu mirstību. Tā ir koagulopātija, kas var rasties no sistēmiskiem iekaisuma procesiem kā atbilde vīrusam un bojātiem audiem, ko rada infekcija. Pie šīs situācijas samazinās trombocīti, pagarinās novērojumi (PT un aPTT), un samazinās fibrinogēns, kā rezultātā:

• • Visiem pacientiem ar DIC pazīmēm vai simptomiem tiek rekomendēts novērot asiņošanu un trombozi.
  • Kā daļa no ārstēšanas protokola pacientiem ar palielinātu D-dimēru un smagu infekciju tiek rekomendēti antikoagulanti (piemēram, heparīns ar zemu molekulmasu, LMWH). Kopā ar antikoagulantiem jālieto faktora aizstājterapiju.
  • Ja tromboze notiek pacientam ar hemofiliju, svarīga ir detalizēta ziņošana (ieskaitot COVID-19 statusu, laboratorijas rezultātus, attēlus, aizstājterapiju).

• Ja tiek diagnosticēts COVID-19, profilakse ar faktora aizstājterapiju jāturpina, ja pacients hospitalizēts ar smagu infekciju, jāapsver uzturēt augstāku faktora līmeni (trough level) kā pie nopietnas traumas ārstēšanas.
• Pacientiem ar hemofiliju, ko pašreiz ārstē ar ne-faktoru aizstājterapiju, izmantojot emicizumab vai citus līdzīgus izmēģinājuma aģentus (piem., fitusiran, anti-TFPI), trombozes komplikāciju risks pie COVID-19 infekcijas nav zināms.
  • Cilvēkiem ar hemofiliju A, kas saņem emicizumab, nav zināms, kā medikaments mijdarbosies ar koagulopātiju, ko izraisa infekcija, un tiek rekomendēta cieša trombozes uzraudzība.
  • Nepieciešams turpināt profilaktisko ārstēšanu, un gadījumos, ja izlaistas devas, jāņem vērā ilgais emicizumab pussabrukšanas laiks (~30 dienas), jo tā klātbūtne un ietekme saglabāsies ilgāku laiku.
  • Jāizvērtē, vai pacientiem ir nepieciešama papildu aizstājterapija ar koagulācijas faktoriem.
• Antikoagulantu lietošanu var apsvērt atbilstoši rekomendētajiem ārstēšanas protokoliem.
• Pacientiem, kam ir FVIII inhibitori un kas saņem emicizumab, nepieciešams ievērot papildu drošību; ja pacientam nepieciešams lietot aPCC, jāņem vērā zināmā zāļu mijiedarbība starp emicizumab un aPCC. https://www.hemlibra.com/hcp/safety.html?c=hea165155ea50d&gclid=EAIaIQobChMI7sT20bvG6AIVlddkCh3lFAG0EAAYASACEgI-2vD_BwE&gclsrc=aw.ds

• Jāņem vērā, ka daži vienas pakāpes laboratorijas testi, tādi kā aPTT, ko bieži izmanto, lai diagnosticētu un novērtētu pacientus ar DIC, pārvērtē koagulāciju pacientiem, kas izmanto emicizumab un tādējādi var noslēpt koagulopātiju.
• Pētniekiem rekomendē meklēt padomu par tēmām, kas saistītas ar šo aģentu klīniskajiem pētījumiem, pie šo pētījumu sponsoriem un medicīnas uzraugiem. Pacientiem jāinformē veselības aprūpes speciālisti par to, ka tie piedalās klīniskajā pētījumā un iesaka atsaukties uz savu hematologu.
• Praktiskas rekomendācijas pacientiem ar hemofiliju, kas piedalās gēnu terapiju klīniskajos pētījumos, papildus piesardzībai attiecībā uz infekciju risku kā citiem cilvēkiem ar novājinātu imunitāti, ir aprakstītas šeit: https://news.wfh.org/covid-19-coronavirus-disease-2019-pandemic-caused-by-sars-cov-2-practical-recommendations-for-hemophilia-patients/, un tiem pacientiem, kam bijusi suboptimāla reakcija uz gēnu terapiju, jāapsver augstāka koagulācijas faktora līmeņa sasniegšana (kā pie nopietnas traumas ārstēšanas).
• Cilvēkiem ar asins recēšanas traucējumiem jebkurā smaguma pakāpē un COVID-19 jānodrošina visas pieejamās terapijas, kas būtu nepieciešamas atbilstoši viņu stāvoklim (piemēram, ventilācijas atbalsts, ECMO jeb ārpusķermeņa membrānas oksigenācija, hemofiltrācija).
  • Hemofilija nav pamats liegt indivīdam invazīvu COVID-19 ārstēšanu.