Es šo rakstu, jo tēma man ir personīgi svarīga. Es vadu Latvijas Hemofilijas biedrību tikai tāpēc, ka man pašai nerec asinis. Un manā ģimenē ir bijušas neskaitāmas situācijas, kad nepieciešama medicīniska palīdzība, lai apturētu asiņošanu. Tai skaitā, pēcdzemdību asiņošana, kuru būtu bijis iespējams novērst. Man nav jābūt mediķim, lai vadītu pacientu organizāciju. Mans kursabiedrs vada lielāko Latvijas slimnīcu bez medicīniskas izglītības. Pēdējos 10 gadus esmu ne tikai klausījusies, bet arī uzstājusies dažādās Eiropas un pasaules līmeņa konferencēs par asins recēšanas traucējumiem, regulāri sekoju līdzi visiem jaunākajiem pētījumiem. Manu kvalifikāciju pārstāvēt pacientu intereses atzīst Eiropā un pasaulē.
Kāpēc ir svarīgi laicīgi diagnosticēt asins recēšanas traucējumus ne tikai puikām ar hemofiliju, bet arī sievietēm? Pavisam vienkārši – apzinoties riskus, tos iespējams novērst.
Visas sievietes, kam ir brāļi, tēti, dēli ar hemofiliju, iespējams, ir hemofilijas gēna nesējas. Tikai trešdaļai cilvēku hemofilija radusies spontānu mutāciju ceļā, pārējiem tas ierakstīts gēnos jau iepriekšējās paaudzēs. Ja šīm sievietēm VIII vai IX faktora līmenis asinīs ir mazāks par 40%, viņas arī ir diagnosticējamas ar hemofiliju un nepieciešams nodrošināt medikamentus asiņošanu kontrolēšanai. Pavisam vienkārši – hemofilija nav tikai vīriešu slimība. Tā skar visus, kam faktora līmenis ir zemāks par normu. Jā, tikai vīriešiem biežāk ir smaga un vidēji smaga hemofilija, kas nozīmē, ka faktora līmenis asinīs ir mazāks par 5%, un tāpēc ir dažādas spontānas asiņošanas locītavās, muskuļos, iekšējos orgānos. Bet arī tiem, kam faktora līmenis ir starp 5 un 40% var būt asiņošanas, ir nepieciešams kontrolēt asiņošanu stomatologa apmeklējuma laikā, pie ķirurģiskām procedūrām, un citās situācijās. Arī sievietēm. Arī pie smagām asiņošanām mēnešreižu laikā. Arī pie dzemdībām.
Turklāt hemofilija nav vienīgais asins recēšanas traucējums. Daudz izplatītāka ir Villebranda slimība. Tikai Latvijā ir daži speciālisti, kuri nezina, ka arī Villebranda slimība ir reta slimība, ka arī tai nepieciešams nodrošināt ārstēšanu. Tā ir daudz sarežģītāka par hemofiliju, jo tai ir dažādi tipi, tos grūti diagnosticēt. Katram tipam ir dažādas smaguma pakāpes – var būt arī kritiskas asiņošanas pie pirmā tipa Villebranda slimības, ko uzskata par vieglāko. Protams, reti, bet ne neiespējami. Trešajam tipam izpausmes ir kā smagai hemofilijai, ar regulārām asiņošanu epizodēm. Katram tipam ir paredzēta atšķirīga ārstēšana – kas der vienam, neder citiem. Piemēram, pie trešā tipa un otrā tipa apakštipiem desmopresīna lietošana ir bezjēdzīga un pat kontrindicēta – bet desmopresīns ir vienīgās zāles, kas Latvijā paredzētas šiem pacientiem kompensācijas sistēmas ietvaros.
Un retie asins recēšanas faktoru deficīti? Asins recēšanas kaskādi veido dažādi faktori, un jebkurš no tiem var trūkt vai nedarboties kā nākas, izraisot asiņošanas problēmas. Protams, tas ir super reti, bet ne neiespējami. Latvijā ir reģistrēti 24 cilvēki ar dažādiem ultra retiem asins recēšanas traucējumiem. Arī šiem cilvēkiem, tai skaitā sievietēm, ir dažādas ar asiņošanu saistītas problēmas, ko nepieciešams novērst. Atšķirībā no hemofilijas, dažām no šīm diagnozēm vispār nav iespējama ārstēšana ar medikamentiem, jo tādu vienkārši nav (ne tikai Latvijā, bet vispār) – nepieciešama svaigi sasaldēta plazma.
Lielākai daļai asins recēšanas traucējumu simptomi un izpausmes ir līdzīgas. To smaguma pakāpes iespējams izvērtēt ar objektīviem, zinātniski atzītiem rīkiem – šeit un šeit.
Ar ko sievietes tik īpašas? Sievietes asiņo katru mēnesi. Vīriešiem ar hemofiliju katra asiņošana tiek pielīdzināta komai, ko piedzīvo diabētiķi bez insulīna. Tāpēc sabiedrība nodrošina medikamentus, lai viņi varētu tikt galā ar spontānām iekšējām asiņošanām. Jā, visas sievietes asiņo katru mēnesi, tas ir normāli. Bet cik no mums zina, ka tad, ja parasta izmēra tampons vai pakete pietek divās stundās, tas jau ir pa traku? Ja asiņošana ir ilgāka par 7 dienām, jāmeklē speciālista palīdzība? Mēs iztulkojām starptautiski atzītu mēnešreižu novērtēšanas rīku, lai katra meitene un sieviete varētu saprast, vai viņas mēnešreizes ir normālas. Jā, Latvija nevar atļauties apmaksāt zāles visām sievietēm ar asins recēšanas traucējumiem, bet tas nenozīmē, ka problēma neeksistē, ka viņām nav nepieciešama medicīniska palīdzība. Katra pārlieku stipra asiņošana mēnešreižu laikā samazina dzelzs daudzumu, mums ir hronisks nogurums, pasliktinās dzīves kvalitāte (cik un ko varam izdarīt, kā jūtamies, ne jau dzīves apstākļi). Turklāt dzīves laikā asiņošanas intensitāte mainās – ja mēnešreizes bija normālas visu laiku, tās pēkšņi var kļūt arī stiprākas. Ginekologam jāspēj palīdzēt šādos gadījumos, un nopietnākas situācijas jānovirza pie hematologa.
Un dzemdības. Sievietēm ar asins recēšanas traucējumiem jau tā ir milzīgs stress izlemt par pēcnācējiem. Eiropā trešdaļa sieviešu ar asins recēšanas traucējumiem vispār ir nolēmušas palikt bez pēcnācējiem, jo uztraucas, ka nodos savu slimību tālāk vai būs sarežģījumi dzemdību/pēcdzemdību periodā. Taču kad bērniņš pieteicies, mūsu – sabiedrības, ārstu – uzdevums ir viņām palīdzēt un atbalstīt. Labi, ja sieviete zina, ka viņai nerec asinis – ārstiem uzreiz ir vieglāk noteikt, kāds būs asiņošanas risks un kāda terapija nepieciešama līdz dzemdībām, to laikā un pēcdzemdību periodā. Labi, ja ārsts saprot riskus un apzinās, ka tos nevar atstāt bez ievērības. Bērnu klīniskās universitātes slimnīcas speciālisti šajā pavasarī izstrādāja vadlīnijas grūtnieču ar asins recēšanas traucējumiem aprūpei, tās vēl jāapstiprina un jāizplata tālāk. Tikmēr var izmantot dažādas starptautiskās vadlīnijas. Bet, ja sievietes sūdzības par asiņošanām visu mūžu ir ignorētas un diagnoze nav noteikta? Ja viņa vispār nekad nav sūdzējusies, jo domājusi, ka tas ir normāli? Ja nu viņa ir no tām, kurām asiņošanas epizodes īpaši neizpaužas, bet šādā kritiskā situācijā ķermenis netiek galā pats? Kāpēc likt lieki riskēt? Bērnu dzimšanai ir jābūt skaistākajam notikumam katras ģimenes dzīvē. Ne velti pasaules vadošie speciālisti izstrādājuši virkni vadlīniju, kas palīdzēs pieņemt pareizos lēmumus, lai nodrošinātu labāko aprūpi dzemdību un pēcdzemdību periodā. Visi šai tēmai veltītie konfereču ziņojumi šogad ir pieejami tiešsaistē šeit un šeit.
Kāpēc tas ir svarīgi politiķiem? Jo katra novērstā mātes nāve dzemdībās ir Ilgtermiņa attīstības mērķu indikatora sastāvdaļa. Latvija tur pagaidām neizskatās ļoti iepriecinoši. Mums jau tā ir tik maz cilvēku un sabiedrības veselība nav gluži skaistākais no valsts sasniegumiem.
Publiski nav pieejama informācija, vai un cik daudzas no šīm mirušajām mātēm ir bijušas ar asins recēšanas traucējumiem, taču statistika liecina, ka ne visas sievietes ar asins recēšanas traucējumiem Latvijā ir apzinātas un reģistrētas, ne visām tiek nodrošināta nepieciešamā medicīniskā palīdzība. Un to mēs varam mainīt.
Ar cieņu
Baiba Ziemele
P.S. Veicot hemofilijas (VIII un IX faktora) vai Villebranda faktora līmeņu analīzes grūtniecēm nav iespējams pamanīt norādes uz asins recēšanas traucējumiem, jo grūtniecības laikā šo faktoru līmeņi sasniedz vai pat pārsniedz normu, tādējādi pasargājot sievieti un augli no asiņošanas riskiem. Taču dzemdību un pēcdzemdību laikā šo faktoru līmeņi strauji krītas un tāpēc strauji pieaug asiņošanas risks. Šādas asiņošanas var novērst tikai ar speciāliem medikamentiem, kam būtu jābūt pieejamiem katras normālas slimnīcas uzņemšanā.
