Iegūta hemofilija

Atšķirībā no klasiskās hemofilijas, kas ir iedzimts VIII vai IX faktora deficīts asinīs un ko raksturo dažādas asiņošanas problēmas jau no agras bērnības, it īpaši, asiņošana locītavās, iegūta hemofilija ir reta saslimšana, kad pieaugušā vecumā organisms pēkšņi sāk ražot autoantivielas, kas asinīs deaktivizē VIII faktoru. Iegūtas hemofilijas klīniskās pazīmes parasti ir plaša ādas purpura un iekšējie asinsizplūdumi, bet asiņošana locītavās netiek novērota. Iegūta hemofilija var būt neatkarīgi no dzimuma un tai var būt identificējami cēloņi. Parasti diagnosticē zemu VIII faktora līmeni, kas saistīts ar no laika atkarīgu inhibitoru klātbūtni asinsplazmā.

Iegūtas hemofilijas ārstēšanai ir divi mērķi: pirmkārt, jebkuras būtiskas asiņošanas apturēšana ar FEIBA vai NovoSeven, un otrkārt, VIII faktora līmeņa celšana un noturēšana ar steroīdu un/vai ciklofosfamīdu kursu, tādējādi panākot izārstēšanos. Jāņem vērā arī šī stāvokļa cēlonis, kas var ietekmēt ārstēšanu – citas zāles, vēzis, autoimūnas saslimšanas un grūtniecība.

Iegūtas hemofilijas ārstēšana ietver aktivēta protrombīna kompleksa koncentrāta (piem., FEIBA) vai rekombinēta aktivēta VII faktora (NovoSeven) lietošanu asiņošanas epizožu kontrolei. Papildus nozīmē imūnsupresīvo terapiju ar steroīdiem, kas parasti ir efektīva, lai samizinātu inhibitoru veidošanos un veicinātu VIII faktora līmeņa palielināšanos. Autoantivielu veidošanas supresijai izmanto arī monoklonālo antivielu rituximab.

Iegūta hemofilija pēc dzemdībām

Pēcdzemdību laikā iegūta hemofilija ir jāpiemin atsevišķi, jo tā ir ļoti reta, bet nopietna grūtniecības komplikācija. Asiņošanas tendences bieži ir ļoti stipras un bieži nepieciešama nekāvējoša ārstēšana. Taču prognozes ir labas, ar augstu izdzīvošanas īpatsvaru.

Veiktajā pētījumā izrādījās, ka lielākais risks iegūt hemofiliju ir pēc pirmās grūtniecības. Sieviešu vidējais vecums bija 28 gadi un tipiskie simptomi parādījās divus mēnešus pēc dzemdībām. Parasti tā bija ilgstoša vagināla asiņošana (17 no 51 gadījuma). Iegūtai hemofilijai pēc dzemdībām antivielu titrs parasti bija augsts, ar vidējo inhibitoru titru sērijās ap 20 Betesta vienības (BU). Varbūtība pilnīgai remisijai (inhibitoru trūkums un VIII faktora aktivitātes normalizēšanās) bija gandrīz 100% pēc 30 mēnešiem.

Šķiet, ka visi pēcdzemdību inhibitori spontāni pazūd pēc pāris mēnešiem. Imūnsupresijas kurss paātrina atveseļošanos par pāris mēnešiem, bet tas neietekmē vispārējo reakcijas ātrumu. Vidējais laiks līdz pilnai remisijai pacientiem, kas vispār nesaņēma ārstēšanu, bija 16 mēneši, salīdzinājumā ar 12 mēnešiem tikai ar steroīdiem un 8 mēnešiem ar imūnsupresiju ± steroīdiem. Ārstam jāizlemj par katru individuālu gadījumu, vai ir iespējamais pozitīvais efekts no imūnsupresīvās terapijas var atsvērt nelielo, bet zināmo risku no šādas ārstēšanas. Sievietēm ārstēšanas laikā, līdz pilnībā izzūd inhibitori, iesaka lietot kādu no kontracepcijas metodēm.

Pieejamie ierobežotie dati liecina, ka inhibitoru atgriešanās pie nākamajām grūtniecībām ir iespējama, bet nav neizbēgama.

Vairāk informācijas: http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1186.pdf

Advertisements

Komentēt

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out /  Mainīt )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out /  Mainīt )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out /  Mainīt )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out /  Mainīt )

Connecting to %s