Publicēts jauns pētījums par asins recēšanas traucējumu ārstēšanu Latvijā 2010-2020

Sabiedrības integrācijas fonda NVO projekta ietvaros Latvijas Hemofilijas biedrība veica pētījumu, kurš sastāv no divām daļām – dažādu statistikas datu analīzes un mērķa grupas aptaujas. Pētījuma rezultāti pieejami šeit.

Daži fakti par asins recēšanas traucējumiem:

Valstī patērēto koagulācijas faktoru koncentrātu apjomu rēķina no laika periodā aptiekās izsniegto Kompensējamo medikamentu sarakstā iekļauto medikamentu iepakojumu skaita, reizinot ar katra iepakojuma lielumu, saskaitot kopsummu un izdalot ar oficiālo Centrālās statistikas pārvaldes ziņoto iedzīvotāju skaitu konkrētā laika periodā. Starptautiskās organizācijas izmanto LHB iesniegto informāciju par faktora patēriņu un Pasaules Bankas sniegto informāciju par iedzīvotāju skaitu. EDQM rekomendācijas pieejamas šeit. Kā Latvija izskatās uz citu valstu fona var aplūkot šeit.

Cilvēkus ar retām slimībām, tai skaitā cilvēkus ar asins recēšanas traucējumiem, atbilstoši kārtībai Reto slimību reģistrā iekļauj Reto slimību koordinācijas centrs vai atbalsta vienības, kurām par pacientiem un atbilstošiem diagnozes ORPHA kodiem paziņo speciālisti, kas uzstādījuši diagnozi, vai ģimenes ārsti. Kopumā Latvijā varētu būt ap 500 cilvēku, kam nerec asinis (pagaidām nav reģistrēta neviena sieviete ar hemofiliju, kā arī reģistrēts tikai 71 pacients ar Villebranda slimību).

Lielākoties smagus asins recēšanas traucējumus cilvēkiem diagnosticē jau pirmajos dzīves gados – visbiežāk tos raksturo asiņošana no nabas saites, zobu augšanas periodā, pastiprināta zilumu veidošanās pieaugot bērna aktivitātei, arī asiņošana locītavās un citur. Visgrūtāk diagnosticēt tos pacientus, kuriem slimība ikdienā neizpaužas tā, ka traucē dzīves kvalitāti. Taču nediagnosticēti asins recēšanas traucējumi pat vieglā formā var būt apgrūtinoši traumu un operāciju veikšanas laikā, jo apgrūtina normāla asins recēšanas procesa nodrošināšanu, sarežģī medicīniskās palīdzības sniegšanu. Tāpat mikroasiņošanas locītavās var sagādāt problēmas ilgtermiņā – vecumdienās saskaroties ar artrīta sāpēm un grūtībām pārvietoties. Savukārt, sievietēm ar asins recēšanas traucējumiem nepieciešams saņemt adekvātu ārstēšanu ilgstošu un pastiprinātu mēnešreižu gadījumā un obligāti – konsultācijas ģimenes plānošanai un atbilstošu palīdzību dzemdībās un pēcdzemdību periodā. Vairāk par simptomiem.

Latvijas Kompensējamo zāļu sarakstā iekļauti vairāki medikamenti asins recēšanas traucējumu ārstēšanai. Ar nepacietību gaidām ilgas iedarbības IX faktora koncentrātu ienākšanu tirgū, jo citu valstu pieredze liecina, ka tie ne tikai labāk pasargā cilvēkus ar hemofiliju B no asiņošanas ar retākām injekcijām, bet arī ievērojami uzlabo izlietotā finansējuma efektivitāti. Tāpat nepieciešams nodrošināt adekvātu ārstēšanu katram Villebranda slimības tipam, jo šobrīd pieejams tikai viens no medikamentiem, kas atsevišķiem slimības tipiem ir kontrindicēts vai nenodrošina terapeitisko efektu. Medikamentus izraksta ārsts speciālists.

Jebkurš cilvēks, kura asinīs ir mazāk kā 40% VIII vai IX faktora, diagnosticējams ar hemofiliju. Tas nozīmē, ka visu vīriešu mammas, māsas un meitas, kas, iespējams, ir gēna nesējas, nepieciešams pārbaudīt, īpaši, ja viņas saskaras ar sievietēm raksturīgām asiņošanas problēmām – ilgstošām un smagām mēnešreizēm, ir bijušas pastiprinātas asiņošanas pēc dzemdībām vai citām operācijām. Veselības aprūpes sistēmai nevajadzētu diskriminēt šādas sievietes, liedzot tām adekvātu ārstēšanu atbilstošās situācijās. Sievietēm iespējama ne tikai hemofilija, bet arī visi pārējie asins recēšanas traucējumi.

Šis pētījums ir sagatavots ar Sabiedrības integrācijas fonda finansiālu atbalstu no Latvijas valsts budžeta līdzekļiem. Par pētījuma saturu atbild Latvijas Hemofilijas biedrība (www.andrn9.sg-host.com).

Jauna aptauja

Aicinām visus pacientus un viņu tuviniekus piedalīties LHB aptaujā par hemofilijas un citu asins recēšanas traucējumu ārstēšanu un aprūpi Latvijā pēdējos 10 gados.

Aicinām Jūs piedalīties un sniegt atbildes uz jautājumiem. Šajā aptaujā netiek vākti personu dati vai jebkāda informācija, kas atbilstoši normatīvajam regulējumam uzskatāma par īpaši aizsargājamu. Nav pareizu vai nepareizu atbilžu, mēs jautāsim tikai Jūsu viedokli un pieredzi par pieejamo veselības aprūpi Latvijā.

Aptauja ir anonīma un visi dati tiks izmantoti tikai apkopotā veidā. Dalība pētījumā ir brīvprātīga. Jums ir tiesības atteikties aizpildīt anketu, un Jūsu atteikšanās neradīs nekādas nevēlamas sekas. Aptaujas ilgums ir 5-10 minūtes. Jūsu sniegtās atbildes ir ļoti svarīgas!

Aptauja pieejama šeit! APTAUJA https://forms.gle/USiyyarD9PRnhn5Y8

Ja Jums rodas jautājumi par pētījumu, lūdzu sazinieties ar LHB vadītāju Baibu Ziemeli (+371 29 157 967, baiba@andrn9.sg-host.com).

Šis pētījums notiek ar Sabiedrības integrācijas fonda finansiālu atbalstu no Latvijas valsts budžeta līdzekļiem. Par pētījuma saturu atbild Latvijas Hemofilijas biedrība (www.andrn9.sg-host.com).

Jaunas hemofilijas ārstēšanas vadlīnijas

2020. gada 3. augustā zinātniskais žurnāls Haemophilia publicēja Pasaules Hemofilijas federācijas vadlīnijas hemofilijas aprūpei, 3. izdevumu. (WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition; DOI: 10.1111/hae.14046).

Dokumentā, kuru izstrādājuši vadošie hematologi un citi speciālisti, kas ikdienā strādā ar cilvēkiem, kam diagnosticēta hemofilija, kopā ar pacientiem, piedāvā jaunākos ieteikumus un praktiskas rekomendācijas hemofilijas diagnosticēšanai un ārstēšanai, t.sk., balsta-kustību sistēmas komplikāciju un inhibitoru ārstēšanai, jaunāko par laboratorisko un gēnu testēšanu, kā arī jaunas rekomendācijas par ārstēšanas iznākumu novērtēšanu.

Vairāk kā 300 rekomendācijas veidotas pēc ekspertu vienošanās metodes. Šīs augstas kvalitātes, uz pierādījumiem un ekspertu pieredzes balstītās vadlīnijas piedāvā veidu kā samazināt atšķirības ārstēšanas un aprūpes pieejās visā pasaulē. Tās piedāvā praktiskas rekomendācijas, kuru mērķis ir uzlabot aprūpes kvalitāti visā pasaulē, veicināt efektīvu klīnisko ārstēšanu un samazināt atšķirīgās pieejas klīniskajā praksē. Gadījumos, kad nav pietiekamu pierādījumu, šīs vadlīnijas var veicināt turpmāku izpēti.

Vairāk: Srivastava, A, Santagostino, E, Dougall, A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020: 00: 1-158. https://doi.org/10.1111/hae.14046

Par sievietēm un asins recēšanas traucējumiem

Es šo rakstu, jo tēma man ir personīgi svarīga. Es vadu Latvijas Hemofilijas biedrību tikai tāpēc, ka man pašai nerec asinis. Un manā ģimenē ir bijušas neskaitāmas situācijas, kad nepieciešama medicīniska palīdzība, lai apturētu asiņošanu. Tai skaitā, pēcdzemdību asiņošana, kuru būtu bijis iespējams novērst. Man nav jābūt mediķim, lai vadītu pacientu organizāciju. Mans kursabiedrs vada lielāko Latvijas slimnīcu bez medicīniskas izglītības. Pēdējos 10 gadus esmu ne tikai klausījusies, bet arī uzstājusies dažādās Eiropas un pasaules līmeņa konferencēs par asins recēšanas traucējumiem, regulāri sekoju līdzi visiem jaunākajiem pētījumiem. Manu kvalifikāciju pārstāvēt pacientu intereses atzīst Eiropā un pasaulē.

Kāpēc ir svarīgi laicīgi diagnosticēt asins recēšanas traucējumus ne tikai puikām ar hemofiliju, bet arī sievietēm? Pavisam vienkārši – apzinoties riskus, tos iespējams novērst.

Visas sievietes, kam ir brāļi, tēti, dēli ar hemofiliju, iespējams, ir hemofilijas gēna nesējas. Tikai trešdaļai cilvēku hemofilija radusies spontānu mutāciju ceļā, pārējiem tas ierakstīts gēnos jau iepriekšējās paaudzēs. Ja šīm sievietēm VIII vai IX faktora līmenis asinīs ir mazāks par 40%, viņas arī ir diagnosticējamas ar hemofiliju un nepieciešams nodrošināt medikamentus asiņošanu kontrolēšanai. Pavisam vienkārši – hemofilija nav tikai vīriešu slimība. Tā skar visus, kam faktora līmenis ir zemāks par normu. Jā, tikai vīriešiem biežāk ir smaga un vidēji smaga hemofilija, kas nozīmē, ka faktora līmenis asinīs ir mazāks par 5%, un tāpēc ir dažādas spontānas asiņošanas locītavās, muskuļos, iekšējos orgānos. Bet arī tiem, kam faktora līmenis ir starp 5 un 40% var būt asiņošanas, ir nepieciešams kontrolēt asiņošanu stomatologa apmeklējuma laikā, pie ķirurģiskām procedūrām, un citās situācijās. Arī sievietēm. Arī pie smagām asiņošanām mēnešreižu laikā. Arī pie dzemdībām.

Turklāt hemofilija nav vienīgais asins recēšanas traucējums. Daudz izplatītāka ir Villebranda slimība. Tikai Latvijā ir daži speciālisti, kuri nezina, ka arī Villebranda slimība ir reta slimība, ka arī tai nepieciešams nodrošināt ārstēšanu. Tā ir daudz sarežģītāka par hemofiliju, jo tai ir dažādi tipi, tos grūti diagnosticēt. Katram tipam ir dažādas smaguma pakāpes – var būt arī kritiskas asiņošanas pie pirmā tipa Villebranda slimības, ko uzskata par vieglāko. Protams, reti, bet ne neiespējami. Trešajam tipam izpausmes ir kā smagai hemofilijai, ar regulārām asiņošanu epizodēm. Katram tipam ir paredzēta atšķirīga ārstēšana – kas der vienam, neder citiem. Piemēram, pie trešā tipa un otrā tipa apakštipiem desmopresīna lietošana ir bezjēdzīga un pat kontrindicēta – bet desmopresīns ir vienīgās zāles, kas Latvijā paredzētas šiem pacientiem kompensācijas sistēmas ietvaros.

Un retie asins recēšanas faktoru deficīti? Asins recēšanas kaskādi veido dažādi faktori, un jebkurš no tiem var trūkt vai nedarboties kā nākas, izraisot asiņošanas problēmas. Protams, tas ir super reti, bet ne neiespējami. Latvijā ir reģistrēti 24 cilvēki ar dažādiem ultra retiem asins recēšanas traucējumiem. Arī šiem cilvēkiem, tai skaitā sievietēm, ir dažādas ar asiņošanu saistītas problēmas, ko nepieciešams novērst. Atšķirībā no hemofilijas, dažām no šīm diagnozēm vispār nav iespējama ārstēšana ar medikamentiem, jo tādu vienkārši nav (ne tikai Latvijā, bet vispār) – nepieciešama svaigi sasaldēta plazma.

Lielākai daļai asins recēšanas traucējumu simptomi un izpausmes ir līdzīgas. To smaguma pakāpes iespējams izvērtēt ar objektīviem, zinātniski atzītiem rīkiem – šeit un šeit.

Ar ko sievietes tik īpašas? Sievietes asiņo katru mēnesi. Vīriešiem ar hemofiliju katra asiņošana tiek pielīdzināta komai, ko piedzīvo diabētiķi bez insulīna. Tāpēc sabiedrība nodrošina medikamentus, lai viņi varētu tikt galā ar spontānām iekšējām asiņošanām. Jā, visas sievietes asiņo katru mēnesi, tas ir normāli. Bet cik no mums zina, ka tad, ja parasta izmēra tampons vai pakete pietek divās stundās, tas jau ir pa traku? Ja asiņošana ir ilgāka par 7 dienām, jāmeklē speciālista palīdzība? Mēs iztulkojām starptautiski atzītu mēnešreižu novērtēšanas rīku, lai katra meitene un sieviete varētu saprast, vai viņas mēnešreizes ir normālas. Jā, Latvija nevar atļauties apmaksāt zāles visām sievietēm ar asins recēšanas traucējumiem, bet tas nenozīmē, ka problēma neeksistē, ka viņām nav nepieciešama medicīniska palīdzība. Katra pārlieku stipra asiņošana mēnešreižu laikā samazina dzelzs daudzumu, mums ir hronisks nogurums, pasliktinās dzīves kvalitāte (cik un ko varam izdarīt, kā jūtamies, ne jau dzīves apstākļi). Turklāt dzīves laikā asiņošanas intensitāte mainās – ja mēnešreizes bija normālas visu laiku, tās pēkšņi var kļūt arī stiprākas. Ginekologam jāspēj palīdzēt šādos gadījumos, un nopietnākas situācijas jānovirza pie hematologa.

Un dzemdības. Sievietēm ar asins recēšanas traucējumiem jau tā ir milzīgs stress izlemt par pēcnācējiem. Eiropā trešdaļa sieviešu ar asins recēšanas traucējumiem vispār ir nolēmušas palikt bez pēcnācējiem, jo uztraucas, ka nodos savu slimību tālāk vai būs sarežģījumi dzemdību/pēcdzemdību periodā. Taču kad bērniņš pieteicies, mūsu – sabiedrības, ārstu – uzdevums ir viņām palīdzēt un atbalstīt. Labi, ja sieviete zina, ka viņai nerec asinis – ārstiem uzreiz ir vieglāk noteikt, kāds būs asiņošanas risks un kāda terapija nepieciešama līdz dzemdībām, to laikā un pēcdzemdību periodā. Labi, ja ārsts saprot riskus un apzinās, ka tos nevar atstāt bez ievērības. Bērnu klīniskās universitātes slimnīcas speciālisti šajā pavasarī izstrādāja vadlīnijas grūtnieču ar asins recēšanas traucējumiem aprūpei, tās vēl jāapstiprina un jāizplata tālāk. Tikmēr var izmantot dažādas starptautiskās vadlīnijas. Bet, ja sievietes sūdzības par asiņošanām visu mūžu ir ignorētas un diagnoze nav noteikta? Ja viņa vispār nekad nav sūdzējusies, jo domājusi, ka tas ir normāli? Ja nu viņa ir no tām, kurām asiņošanas epizodes īpaši neizpaužas, bet šādā kritiskā situācijā ķermenis netiek galā pats? Kāpēc likt lieki riskēt? Bērnu dzimšanai ir jābūt skaistākajam notikumam katras ģimenes dzīvē. Ne velti pasaules vadošie speciālisti izstrādājuši virkni vadlīniju, kas palīdzēs pieņemt pareizos lēmumus, lai nodrošinātu labāko aprūpi dzemdību un pēcdzemdību periodā. Visi šai tēmai veltītie konfereču ziņojumi šogad ir pieejami tiešsaistē šeit un šeit.

Kāpēc tas ir svarīgi politiķiem? Jo katra novērstā mātes nāve dzemdībās ir Ilgtermiņa attīstības mērķu indikatora sastāvdaļa. Latvija tur pagaidām neizskatās ļoti iepriecinoši. Mums jau tā ir tik maz cilvēku un sabiedrības veselība nav gluži skaistākais no valsts sasniegumiem.

Publiski nav pieejama informācija, vai un cik daudzas no šīm mirušajām mātēm ir bijušas ar asins recēšanas traucējumiem, taču statistika liecina, ka ne visas sievietes ar asins recēšanas traucējumiem Latvijā ir apzinātas un reģistrētas, ne visām tiek nodrošināta nepieciešamā medicīniskā palīdzība. Un to mēs varam mainīt.

Ar cieņu

Baiba Ziemele

P.S. Veicot hemofilijas (VIII un IX faktora) vai Villebranda faktora līmeņu analīzes grūtniecēm nav iespējams pamanīt norādes uz asins recēšanas traucējumiem, jo grūtniecības laikā šo faktoru līmeņi sasniedz vai pat pārsniedz normu, tādējādi pasargājot sievieti un augli no asiņošanas riskiem. Taču dzemdību un pēcdzemdību laikā šo faktoru līmeņi strauji krītas un tāpēc strauji pieaug asiņošanas risks. Šādas asiņošanas var novērst tikai ar speciāliem medikamentiem, kam būtu jābūt pieejamiem katras normālas slimnīcas uzņemšanā.

Kreuth V principi hemofilijas aprūpei Eiropā

Ietekmīgais zinātniskais žurnāls Haematologica 2020. gada maijā publicējis Kreuth V iniciatīvas jaunos priekšlikumus hemofilijas aprūpei Eiropā laikā, kad ārstēšanā papildus standarta terapijām ienāk arī ilgas iedarbības un neaizstājošās terapijas.

Zinātnieki aicina pievērst vairāk uzmanības:

  • pacientu reģistriem, kuros uzskaitīti ne tikai medicīniskie dati, bet arī pašu pacientu ziņotie veselības iznākumi,
  • sertificētu hemofilijas aprūpes centru nozīmes pastiprināšanai jaunu terapiju lietošanā un
  • centrālo laboratoriju stiprināšanai jaunu analīžu veikšanā,
  • fizioterapijas un profilakses pieejamībai visiem pacientiem,
  • un ar personalizētu ārstēšanas pieeju uz pacientam sasniegto faktora līmeni asinīs (through level), kam ar personalizētu pieeju (piemērotākie medikamenti, piemērotākais ārstēšanas režīms) jābūt vismaz 3-5% robežās, lai novērstu spontāno asiņošanu riskus.

Wildbad Kreuth iniciatīva ir zinātnieku darba grupa, kas vienojas par aktuālākajiem uzlabojumiem hemofilijas ārstēšanai Eiropā. 1999. gadā šī zinātnieku grupa pierādīja, ka minimālajam FVIII faktora patēriņam valstī jābūt vismaz 1 IU uz iedzīvotāju – tādējādi nodrošinot neatliekamo palīdzību un ārstēšanu “pēc vajadzības” režīmā, ko turpmāk iestrādāja visās hemofilijas ārstēšanas vadlīnijās un rekomendācijās. Vēlākos gados (2008., 2014. un 2017. gadā) šī zinātnieku grupa izstrādājusi hemofilijas aprūpes principus . Balstoties uz šiem priekšlikumiem, Eiropas Zāļu kvalitātes direktorāts (EDQM) gatavo Eiropas principus hemofilijas aprūpei, ko apstiprina Eiropas Padome un tad tie kļūst saistoši visām Eiropas Savienības dalībvalstīm.

Vairāk informācijas šeit.

Pasaules Hemofilijas kongress tiešsaistē

Pasaules Hemofilijas federācija (WFH) reizi divos gados organizē Pasaules kongresu hemofilijā. 2020. gadā pandēmijas rezultātā kongress tika atcelts, taču WFH atrada veidu, kā to nodrošināt tiešsaistē.

WFH Virtuālais kongress notiks tiešsaistē no 2020. gada 14. līdz 19. jūnijam, katru dienu no 16:00 līdz 20:40 pēc Latvijas laika.

Reģistrējies un uzzini jaunāko informāciju par asins recēšanas traucējumu diagnostiku, ārstēšanu, aprūpi un citiem jautājumiem tiešsaistē bez maksas!

Virtuālā kongresa programma. Pirmdien, 15. jūnijā tajā uzstāsies arī LHB vadītāja Baiba Ziemele.


Latvijas Hemofilijas biedrības pārstāvja dalību WFH Virtual Summit 2020 konferencē finansiāli atbalsta Sabiedrības integrācijas fonds no Kultūras ministrijas piešķirtajiem Latvijas valsts budžeta līdzekļiem.

EHC Sieviešu konference

Eiropas Hemofilijas konsorcija konference par un ap sievietēm ar asins recēšanas traucējumiem šogad notiek tiešsaistē!

28. maijā plkst. 14:00-15:30 pēc Latvijas laika lekcija par Stipras menstruālās asiņošanas menedžmentu. Tēmas:

  • kā mēnešreizes mainās no pusaudža gadiem līdz menopauzei?
  • kas ir normāls menstruālais cikls un kā to ietekmē koagulācijas traucējumi?
  • kā rīkoties dažādās situācijās, piemēram, kad pusaudzei sākas pirmās menstruācijas, ko iesākt ar stipru menstruālo asiņošanu, kā plānot grūtniecību – kontracepcijas pārtraukšana un menstruāciju vadība, menopauzes sasniegšana – ko gaidīt un kā ar to tikt galā.

29. maijā plkst. 11:00-12:30 pēc Latvijas laika lekcija par Sieviešu vietu multidisciplinārajā hemofilijas aprūpē. Tēmas:

  • kas ir multidisciplinārā aprūpe un kāpēc tā ir svarīga retiem asins recēšanas traucējumiem?
  • ar kādiem jautājumiem saskaras sievietes piekļuvei multidisciplināras aprūpes pakalpojumiem – ārsta un pacienta diskusija.
  • kādas iniciatīvas nostrādāja vislabāk un veicināja sieviešu aprūpes iekļaušanu multidiciplinārā aprūpē: stipra sieviešu jautājumu komiteja un sadarbība ar ārstiem, EAHAD aptauja – strukturālo barjeru apkopojums, dažādas klīnikas.

Vairāk informācijas un pieteikšanās: EHC mājas lapā

Medikamentu piegāde mājās

No 2020. gada 21. maija tiek atļauta medikamentu piegāde mājās. Ar Veselības ministres rīkojumu var iepazīties Latvijas Vēstnesis publikācijā.

Aicinām prātīgi rīkoties ar saviem personas datiem. Lūdziet aptiekām apliecinājumu par privāto datu aizsardzību saskaņā ar normatīvo regulējumu. Tiklīdz būs vairāk informācijas par to, kā aptiekas plāno īstenot aukstās ķēdes medikamentu (faktoru, kas jātur ledusskapī no ražošanas vietas līdz pat lietošanas brīdim) piegādēm un nosacījumiem, ziņosim.

Atgādinām, ka:

  • zāles jālieto saskaņā ar hematologa norādījumiem, reģistrējot dienasgrāmatā katru injekciju un asiņošanas epizodi.
  • Zāles ir derīgas līdz termiņam, kas norādīts uz iepakojuma (piemēram, 06/2021 nozīmē, ka tās jāizlieto līdz 2021. gada 30. jūnijam).
  • Par blakusparādībām jeb blaknēm (nevēlamām ķermeņa reakcijām uz zālēm, arī tādos gadījumos, kas aprakstīti lietošanas instrukcijā, vai tad, ja medikaments neiedarbojas tā kā paredzēts) jāziņo ārstam, aptiekā vai Zāļu valsts aģentūrai.
  • Pārbaudi medikamenta pieejamību Zāļu reģistrā.
  • Par medikamentu piegādes pārtraukumu (ja aptiekā kompensējamais medikaments netiek piegādāts 24h laikā) jāziņo Zāļu valsts aģentūrai un var informēt LHB.

Jautājumu un neskaidrību gadījumā lūdzam sazināties ar LHB info@andrn9.sg-host.com vai 29 157 967.