LHB jau 28!

16.jūlijā aprit 28 gadi, kopš dibināta Latvijas Hemofilijas biedrība.

LHB ir vienīgā pacientu organizācija Latvijā, kas pārstāv un aizstāv cilvēku ar iedzimtiem asins recēšanas traucējumiem (hemofiliju, Villebranda slimību, retiem faktoru deficītiem) intereses atbilstoši tās mērķiem un stratēģijai, kā arī izglīto pacientus, viņu tuviniekus, speciālistus un sabiedrību par asins recēšanas traucējumiem. Līdz šim paveiktie darbi atspoguļoti organizācijas gada pārskatos.

LHB kopš dibināšanas ir Pasaules Hemofilijas federācijas un Eiropas Hemofilijas konsorcija dalīborganizācija. Pēdējā desmitgadē LHB aktīvi iesaistās cilvēktiesību aizstāvībā un pilsoniskās sabiedrības aktivitātēs, un ir dalīborganizācija Latvijas Reto slimību aliansē un Latvijas Pacientu organizāciju tīklā. LHB aktīvi iesaistās veselības aprūpes pieejamības uzlabošanā Latvijā.

Tikai LHB drošticamajos resursos Jūs atradīsiet visu aktuālo informāciju par diagnostikas rīkiem, ārstēšanas vadlīnijām, jaunākajiem un Latvijā pieejamajiem medikamentiem, kā arī virkni citu noderīgu informāciju. Visa aktuālā informācija par pasākumiem un notikumiem Latvijā un pasaulē pieejama mūsu sociālajos tīklos – facebook un twitter.

Ja vēlies mūs atbalstīt ar ziedojumu vai brīvprātīgo darbu, dod ziņu!

Noderīga informācija video formātā

Pasaules Hemofilijas dienā, ko katru gadu atzīmē 17. aprīlī, Latvijas Hemofilijas biedrība biedru sapulcē prezentēja jaunu video par aktuālajiem jautājumiem un praktiskiem padomiem, kā pielāgoties jaunajai realitātei.

Dr Kristīne Bernāte, hematologs no P.Stradiņa klīniskās universitātes, slimnīcas skaidroja, kā atpazīt asins recēšanas traucējumus un to simptomus, kā šīs slimības ietekmē pacientu ikdienu un emocionālo veselību, kā sagatavoties vizītei pie stomatologa, kas jāņem vērā pie COVID-19 vakcīnas saņemšanas, un kāpēc svarīga fizioterapija, ko tagad var saņemt ar speciālista nosūtījumu līdz 5 reizēm gadā bez maksas.

Videosveicienā pacientiem un viņu tuviniekiem skolēns Marks no Ogres stāstīja par savu pētījumu zinātniskā darba ietvaros par hemofiliju un fizioterapiju, pateicās par iesaistīšanos aptaujā un aicināja nodarboties ar fizioterapiju un sportiskām aktivitātēm vairāk.

Savukārt Līga Krūmiņa, fizioterapeite no Rīgas Austrumu klīniskās universitātes slimnīcas Rehabilitācijas klīnikas, vēlreiz apliecināja, cik svarīgi ir kustēties un stiprināt savu ķermeni un nodemonstrēja trīs vingrojumu kompleksus, ko jebkurš var ikdienā veikt mājās – rīta rosmi neizkāpjot no gultas, stiepšanos pirms gulētiešanas un iesildīšanās pirms fiziskām aktivitātēm. Viņa atgādināja, ka katram pacientam ir iespēja 5 reizes gadā bez maksas apmeklēt fizioterapeitu: pieaugušajiem Rīgas Austrumu klīniskās universitātes slimnīcas Rehabilitācijas klīnikas novietnēs Gaiļezers un Biķernieki, bet bērniem – Bērnu klīniskās universitātes slimnīcā.

LHB vadītāja Baiba Ziemele pastāstīja par pagājušā gadā paveiktajiem darbiem, tai skaitā par iespēju nodrošināt medikamentu piegādi mājās, aicināja cilvēkus drošāk dalīties ar savu pieredzi ikdienas dzīvē ar asins recēšanas traucējumiem un apsolīja sagatavot vēl vairākus noderīgus video. 2021. gadā LHB fokusēsies uz diagnostikas un ārstēšanas iespēju uzlabošanu cilvēkiem ar Villebranda slimību un meklēs risinājumus, kā atbalstīt jaunos vecākus ģimenes plānošanas jautājumos.

LHB arī turpmāk papildinās mājas lapu ar dažādu aktuālu un noderīgu informāciju un visus jaunumus pirmie varat uzzināt www.facebook.com/andrn9.sg-host.com lapā.

Video pieejams youtube kanālā!

Pasaules Hemofilijas diena

Katru gadu 17. aprīlī atzīmē Pasaules Hemofilijas dienu. Kā katru gadu, arī Latvijas Hemofilijas biedrība gatavo informāciju presei un pasākumu saviem mīļajiem biedriem. Šogad aktualizēsim fizioterapijas tēmu – gatavojam jaunus materiālus un priecāsimies parādīt Jums rezultātu.

Aicinām savus biedrus un citus pacientus un viņu tuviniekus pieteikties sapulcei tiešsaistē 17. aprīlī plkst. 10:00 ZOOM!

Pieteikuma anketa šeit. Programmā (vēl tiks precizēta):

  • Pasaules Hemofilijas diena Latvijā,
  • Aktualitāte: fizioterapija,
  • LHB paveiktais 2020. gadā,
  • Plānotās aktivitātes 2021. gadā,
  • Citi jautājumi.

Ja Jums ļoti interesē kāda specifiska tēma, lūdzu atsūtiet man jautājumus iepriekš, mēģināšu atrast kādu, kas varēs atbildēt. Ar cieņu, Baiba.

Hronisko pacientu vakcinācija

23.03.2021. Latvijā sākās hronisko pacientu vakcinācija pret COVID-19 smagu un letālu saslimšanas formu. Lai gan cilvēki ar asins recēšanas traucējumiem kopumā nav riska grupā (t.i. mums saslimt ar COVID-19 nav lielāks risks kā jebkuram citam cilvēkam), atsevišķu blakussaslimšanu gadījumā hronisko pacientu prioritāte uz vakcināciju attiecas arī uz mums. Arī tad, ja ietilpstat citā prioritātes grupā (piemēram, mediķis, cilvēki vecumā virs 70, citas hroniskas slimības, u.tml.), lūdzu ņemiet vērā šos padomus. Zinātniskā publikācija par vakcināciju cilvēkiem ar asins recēšanas traucējumiem.

NB! Lai gan risks saslimt ar COVID-19 cilvēkiem, kam ir asins recēšanas traucējumi, nav lielāks kā jebkuram citam, taču saslimstot smagā vai vidēji formā asins recēšanas traucējumi var izraisīt nopietnas komplikācijas un apgrūtināt COVID-19 ārstēšanas gaitu. Šobrīd vienīgais veids kā pasargāt sevi no smagas slimības gaitas un riska nonākšanas slimnīcā vai intensīvās terapijas nodaļā, kur gultu skaits joprojām ir ierobežots, ir veikt vakcināciju. Atceries, ka COVID-19 var atstāt neatgriezeniskas sekas gan elpošanas, gan neiroloģiskajā, gan asinsrites sistēmās. Pasaules Hemofilijas federācija vēlreiz apstiprina, ka visas reģistrētās vakcīnas ir drošas un efektīvas arī cilvēkiem ar asins recēšanas traucējumiem (hemofiliju, Villebranda slimību, retiem faktoru deficītiem, uc). Vairāk informācijas šeit.

Kas jāņem vērā?

  1. Kā parasti pirms jebkuru zāļu lietošanas, rūpīgi izlasiet vakcīnas medicīniskās informācijas lietošanas pamācību pacientiem (Pfizer/BioNTechModernaAstraZenecaJohnson&Johnson/Janssen).
  2. Vakcinācijas dienā vispirms jāsaņem “faktors” vai citi medikamenti, lai novērstu zilumu un asins izplūdumu veidošanos (tas jau ir sen zināms fakts, ka cilvēkiem ar asins recēšanas traucējumiem vakcināciju intra-muskulāri neveic, parasti izvēlas vakcināciju zemādā, kas attiecībā uz COVID-19 vakcīnām nav iespējams, tāpēc jāievēro papildus drošības noteikumi).
    1. HEMOFILIJA: Pacientiem, kam FVIII vai FIX līmenis asinīs ir virs 10%, nav nepieciešami papildus hemostatiskie piesardzības pasākumi. Ja Jums iepriekš bijušas alerģiskas reakcijas uz tādu medikamentu, kas satur PEG (polietilēnglikola molekulu – mūsu gadījumā – tādu satur koagulācijas faktors Adynovi, ko lieto hemofilijas A ārstēšanai) nepieciešams izvēlēties piemērotāko vakcīnu kopā ar āstējošo ārstu, jo dažu vakcīnu sastāvā kā palīgviela ir pievienots PEG.
    2. Villebranda slimība: Pacientiem ar 1. vai 2. tipa Villebranda slimību (VWD), atkarībā no viņu Villebranda faktora (VWF) ristocetīna kofaktora (RiCof) aktivitātes pamatlīmeņa, konsultējoties ar hemofilijas ārstēšanas centru, jālieto terapija, piemēram, DDAVP (Octostim) vai traneksāmskābe (Cyklokapron). Pacientiem ar 3. tipa VWD pirms vakcinācijas jāsaņem VWF-saturoša injekcija (Immunate).
    3. Ultraretie asins recēšanas traucējumi: Visus pacientus ar retiem asins recēšanas traucējumiem (t.sk., trombocitopēnija un/vai trombocītu funkcionālie traucējumi) arī vajadzētu vakcinēt. Pacientiem, kas saņem antikoagulantus, 72 stundas pirms vakcinācijas jāpārbauda protrombīna laiks, lai pārliecinātos par starptautisko normalizēto proporciju (INR); ja rezultāti ir stabili un terapeitiskajā diapazonā, pacients var saņemt vakcīnu intramuskulāri.
  3. Vakcinācija jāveic ar iespējami mazāko adatu.
  4. Pēc vakcīnas saņemšanas 10 minūtes pašam nedaudz jāpiespiež vakcīnas injicēšanas vieta, lai novērstu asiņošanu un uztūkumu.
  5. Papildus 2-4 stundas pēc injekcijas veikšanas ieteicams veikt pašizpēti/palpāciju, lai pārliecinātos, ka neveidojas hematoma. Diskomforts rokā 1-2 dienas pēc injekcijas veikšanas nav nekas neparasts, ja vien tas nekļūst stiprāks un to nepavada uztūkums. Jebkuras blakusparādības (piemēram, hematoma, alerģiska reakcija) ir jāziņo hemofilijas centram.
  6. Gadījumos, ja pēc vakcīnas saņemšanas parādās blakusparādības, par to nekavējoties paziņot ārstam vai Zāļu valsts aģentūrai. Visu aktuālo informāciju par vakcīnām un medikamentiem var uzzināt ZVA Zāļu reģistrā vai Eiropas Medicīnas aģentūras mājas lapā.

Kā pieteikties vakcinācijai pret COVID-19?

Pieteikties vakcinācijai ir ļoti vienkārši:

  • Izmanto www.manavakcina.lv
  • Zvani uz 8989
  • Piesakies pie sava ģimenes ārsta

Atzīmē, ka atbilsti hronisko pacientu sarakstam. Ja esi pieteicies jau iepriekš www.manavakcina.lv vietnē, bet nenorādīji faktu par hroniskām slimībām, to var izlabot jebkurā laikā. Ja atbilsti citai prioritārajai grupai, vakcinācija notiks pēc augstākās prioritātes.

Visus jautājumus par vakcināciju vari uzdot savam ģimenes ārstam un/vai speciālistam. Ar ģimenes ārsta palīdzību iespējams noorganizēt arī vakcināciju cilvēkiem, kuriem nepieciešama vakcinācija dzīves vietā, t.i. visiem cilvēkiem ar invaliditāti vai gados veciem cilvēkiem, kuri objektīvu iemeslu dēļ nevar nokļūt vakcinācijas vietā.

Noderīga informācija

Vispārīga informācija par vakcīnām.

Visi jaunumi par COVID-19 vakcināciju Latvijā.

Informācija mediķiem par vakcinācijas veikšanu Rokasgrāmatā.

Citi noderīgi materiāli par vakcināciju profesionāļiem pieejami šeit.

Eiropas Hemofilijas konsorcija (EHC) resursi par COVID-19 šeit.

Pasaules Hemofilijas federācijas resursi par COVID-19 šeit un šeit.

Eiropas Reto slimību organizācijas EURORDIS resursi par COVID-19 šeit.

Papildināts

Video intervija ar dr.Bernāti par aktualitātēm asins reces traucējumu jomā, t.sk. vakcināciju:

Eiropas Savienības informācija par jebkurām vakcīnām: https://vaccination-info.eu/lv/vakcinacija

Ja nu tomēr esi inficējies ar COVID-19, šeit pieejama aktuālā informācija, kas jāņem vērā.

Reto slimību diena

Katru gadu februāra pēdējā dienā atzīmē Reto slimību dienu. Pie retām slimībām pieskaitāmas arī visas asins recēšanas traucējumu diagnozes – hemofilija A un B, Villebranda slimība un citi faktoru deficīti.

Latvijā ir vairāk kā 140 000 cilvēku ar retām slimībām, no kuriem šobrīd reģistrēti jau 11 167! No tiem 198 cilvēki – ar asins recēšanas traucējumiem. No vienas puses Latvijai ir izdevies sasniegt minimālo rekomendēto faktora patēriņu Eiropā hemofilijas A ārstēšanai, 2020. gadā izmantojot 5.06 IU faktora koncentrātu uz 1 iedzīvotāju, taču hemofilijas B ārstēšanas līmenis samazinājies līdz 0.38 IU/iedzīvotāju. Cilvēki ar Villebranda slimību joprojām nesaņem piemērotāko medikamentu asiņošanas apturēšanai un profilaksei, jo Kompensējamo zāļu sarakstā šai diagnozei paredzēts tikai viens medikaments, kas nav paredzēts lietošanai dažiem slimības apakštipiem.

KOPĀ198
Hemofilija A (VIII faktora deficīts)85
Hemofilija B (IX faktora deficīts)16
Villebranda slimība71
V faktora deficīts2
VII faktora deficīts12
X faktora deficīts2
XII faktora deficīts7
Katastrofisks antifosfolipīdu sindroms5
Glancmaņa slimība1
Bernāra-Suljē sindroms1
AVOTS: SPKC dati uz 27.01.2021.

Diagnožu klasifikāciju un SSK-10 kodiem atbilstošos ORPHA kodus meklē šeit.

Latvijas Hemofilijas biedrība pievienojas Latvijas Reto slimību alianses aicinājumam kopīgi sapņot! Latvija ir maza valsts, un katra cilvēka dzīve un sapņi ir svarīgi. Šobrīd šādu nezināmu un neizstāstītu stāstu mūsu valstī ir vairāk nekā 100 tūkstoši. Viens no Reto slimību alianses veidotā video stāsta varoņiem Aleksandrs atzīst:  “Dzīve ir dota, lai mēs to mīlētu.” Bērnu un pieaugušo ar retām slimībām sapņi ir tādi paši kā citiem Latvijas iedzīvotājiem – dzīvot, strādāt, iegūt izglītību, būt veseliem un drošībā, gūt panākumus un priecāties par to. Nereti tas ir iespējams tikai tad, ja ikdienā un kritiskās situācijās saņemam adekvātu medicīnisko palīdzību – mūsu gadījumā – medikamentus un fizioterapiju.

Jaunās VWD vadlīnijas

2021. gada sākumā ietekmīgajā nozares žurnālā Blood Advances publicētas jaunās globālās Villebranda slimības diagnostikas un ārstēšanas vadlīnijas.

Villebranda slimības diagnostikas vadlīnijas

Villebranda slimības ārstēšanas vadlīnijas

Plašāka informācija par jaunajām vadlīnijām šeit.

Villebranda slimība Latvijā pašreiz reģistrēta 71 cilvēkam, kaut gan šīs retās slimības izplatība saskaņā ar ORPHA.net datiem ir 0.6 līdz 1.3% no visas sabiedrības. Ne visiem ikdienā ir nepieciešama ārstēšana, bet tas nav iemesls to nenodrošināt tiem, kam un kad tā ir nepieciešama. No visiem medikamentiem, kas paredzēti šīs slimības ārstēšanai Latvijā no Kompensējamo zāļu saraksta šobrīd pieejams tikai desmopresīns (ierobežota lietošana, jo atsevišķiem VWD tipiem tas ir kontrindicēts), bet Villebranda faktoru saturoši faktoru koncentrāti pieejami tikai stacionāros.

Uzzini vairāk par Villebranda slimību bērniem BKUS dakteres Žannas Kovaļovas lekcijā evisit.lv (1TIP).

Diagnožu kodēšanas paraugs. Citi resursi.

Jauns medikaments KZS

No 01.01.2021. pacientiem ar hemofiliju un inhibitoriem no Kompensējamo zāļu C saraksta ar ārstu konsīlija lēmumu var izrakstīt emicizumab.

Medikamenta nosaukums: Hemlibra

ATĶ: B02BX06

Reģistrācijas numurs: EU/1/18/1271/001, EU/1/18/1271/002, EU/1/18/1271/003, EU/1/18/1271/004

Ražotājs: Roche

Stiprums: 30, 60, 105 un 150mg

Avots: NVD KZS

Atgādinām, ka ārkārtējās situācijas laikā hematologi pieejami attālinātās konsultācijās (pa telefonu, videozvanos). Lai pieteiktos pierakstam, sazinieties ar reģistratūru kā iepriekš. Konsultācijas laikā Jūs saņemsiet elektronisko recepti, ko iespējams izņemt mājām tuvākajā aptiekā vai arī vienoties ar aptieku par medikamentu piegādi mājās.

COVID-19 vakcinācijas ieteikumi cilvēkiem ar asins recēšanas traucējumiem

22.12.2020. Pasaules Hemofilijas federācija (World Federation of Hemophilia, WFH), Eiropas Hemofilijas un līdzīgo slimību asociācija (European Association for Haemophilia and Allied Disorders, EAHAD), Eiropas Hemofilijas konsorcijs (European Haemophilia Consortium, EHC) un ASV Nacionālā Hemofilijas fonds (U.S. National Hemophilia Foundation, NHF) publicēja ieteikumus COVID-19 vakcinācijai cilvēkiem ar asins recēšanas traucējumiem – hemofiliju, Villebranda slimību, īpaši retiem asins recēšanas traucējumiem (īpaši retiem faktoru deficītiem, trombocītu defektiem, u.c.).

Latvijas Hemofilijas biedrība tos iztulkojusi latviešu valodā:

Visa jaunākā informācija par COVID-19 šeit.

Vakcinācijas rokasgrāmata un rekomendācijas, kā veikt vakcīnu cilvēkiem ar asins recēšanas traucējumiem pieejamas šeit www.zva.gov.lv

Publicēts jauns pētījums par asins recēšanas traucējumu ārstēšanu Latvijā 2010-2020

Sabiedrības integrācijas fonda NVO projekta ietvaros Latvijas Hemofilijas biedrība veica pētījumu, kurš sastāv no divām daļām – dažādu statistikas datu analīzes un mērķa grupas aptaujas. Pētījuma rezultāti pieejami šeit.

Daži fakti par asins recēšanas traucējumiem:

Valstī patērēto koagulācijas faktoru koncentrātu apjomu rēķina no laika periodā aptiekās izsniegto Kompensējamo medikamentu sarakstā iekļauto medikamentu iepakojumu skaita, reizinot ar katra iepakojuma lielumu, saskaitot kopsummu un izdalot ar oficiālo Centrālās statistikas pārvaldes ziņoto iedzīvotāju skaitu konkrētā laika periodā. Starptautiskās organizācijas izmanto LHB iesniegto informāciju par faktora patēriņu un Pasaules Bankas sniegto informāciju par iedzīvotāju skaitu. EDQM rekomendācijas pieejamas šeit. Kā Latvija izskatās uz citu valstu fona var aplūkot šeit.

Cilvēkus ar retām slimībām, tai skaitā cilvēkus ar asins recēšanas traucējumiem, atbilstoši kārtībai Reto slimību reģistrā iekļauj Reto slimību koordinācijas centrs vai atbalsta vienības, kurām par pacientiem un atbilstošiem diagnozes ORPHA kodiem paziņo speciālisti, kas uzstādījuši diagnozi, vai ģimenes ārsti. Kopumā Latvijā varētu būt ap 500 cilvēku, kam nerec asinis (pagaidām nav reģistrēta neviena sieviete ar hemofiliju, kā arī reģistrēts tikai 71 pacients ar Villebranda slimību).

Lielākoties smagus asins recēšanas traucējumus cilvēkiem diagnosticē jau pirmajos dzīves gados – visbiežāk tos raksturo asiņošana no nabas saites, zobu augšanas periodā, pastiprināta zilumu veidošanās pieaugot bērna aktivitātei, arī asiņošana locītavās un citur. Visgrūtāk diagnosticēt tos pacientus, kuriem slimība ikdienā neizpaužas tā, ka traucē dzīves kvalitāti. Taču nediagnosticēti asins recēšanas traucējumi pat vieglā formā var būt apgrūtinoši traumu un operāciju veikšanas laikā, jo apgrūtina normāla asins recēšanas procesa nodrošināšanu, sarežģī medicīniskās palīdzības sniegšanu. Tāpat mikroasiņošanas locītavās var sagādāt problēmas ilgtermiņā – vecumdienās saskaroties ar artrīta sāpēm un grūtībām pārvietoties. Savukārt, sievietēm ar asins recēšanas traucējumiem nepieciešams saņemt adekvātu ārstēšanu ilgstošu un pastiprinātu mēnešreižu gadījumā un obligāti – konsultācijas ģimenes plānošanai un atbilstošu palīdzību dzemdībās un pēcdzemdību periodā. Vairāk par simptomiem.

Latvijas Kompensējamo zāļu sarakstā iekļauti vairāki medikamenti asins recēšanas traucējumu ārstēšanai. Ar nepacietību gaidām ilgas iedarbības IX faktora koncentrātu ienākšanu tirgū, jo citu valstu pieredze liecina, ka tie ne tikai labāk pasargā cilvēkus ar hemofiliju B no asiņošanas ar retākām injekcijām, bet arī ievērojami uzlabo izlietotā finansējuma efektivitāti. Tāpat nepieciešams nodrošināt adekvātu ārstēšanu katram Villebranda slimības tipam, jo šobrīd pieejams tikai viens no medikamentiem, kas atsevišķiem slimības tipiem ir kontrindicēts vai nenodrošina terapeitisko efektu. Medikamentus izraksta ārsts speciālists.

Jebkurš cilvēks, kura asinīs ir mazāk kā 40% VIII vai IX faktora, diagnosticējams ar hemofiliju. Tas nozīmē, ka visu vīriešu mammas, māsas un meitas, kas, iespējams, ir gēna nesējas, nepieciešams pārbaudīt, īpaši, ja viņas saskaras ar sievietēm raksturīgām asiņošanas problēmām – ilgstošām un smagām mēnešreizēm, ir bijušas pastiprinātas asiņošanas pēc dzemdībām vai citām operācijām. Veselības aprūpes sistēmai nevajadzētu diskriminēt šādas sievietes, liedzot tām adekvātu ārstēšanu atbilstošās situācijās. Sievietēm iespējama ne tikai hemofilija, bet arī visi pārējie asins recēšanas traucējumi.

Šis pētījums ir sagatavots ar Sabiedrības integrācijas fonda finansiālu atbalstu no Latvijas valsts budžeta līdzekļiem. Par pētījuma saturu atbild Latvijas Hemofilijas biedrība (www.andrn9.sg-host.com).