Katru gadu 17. aprīlī atzīmē Hemofilijas dienu.
Hemofilija ir viens no asins recēšanas traucējumiem – retām slimībām, kuru gadījumā cilvēka asins plazmā trūkst vai nedarbojas kāds no asins reces faktoriem, kuru dēļ cilvēkiem – vīriešiem un sievietēm – asins plazmā trūkst vai nedarbojas kāds no recēšanas faktoriem, kā rezultātā rodas dažādas iekšējas asiņošanas – piemēram, locītavās, muskuļos, iekšējos orgānos, kā arī ir asins izplūdumi zemādā vai pastiprināta asiņošana no gļotādām, piemēram, mēnešreižu vai dzemdību/pēcdzemdību laikā.
Latvijā ir reģistrēti 240 cilvēki ar dažādiem asins recēšanas traucējumiem, 45% no tiem saņem medikamentus no Kompensējamo zāļu saraksta. Kopumā pēc dažādiem veselības aprūpes pakalpojumiem 2022. gadā vērsās 382 cilvēki ar dažādiem asins recēšanas traucējumiem atbilstošiem diagnožu kodiem.
LHB
Ir ļoti svarīgi, lai precīza informācija par Tevi, ja esi pacients, ir iekļauta Latvijas Reto slimību reģistrā. Reģistrēšanas faktu apliecina arī ID karte. Svarīgi, lai ORPHA kods atspoguļo precīzu diagnozi – vai nu smaguma pakāpi vai slimības apakštipu. Pārliecinies vai dati sakrīt!
Plānā reto slimību jomā 2023.-2025. gadam kā viens no rīcības virzieniem ir iekļauts uzdevums klīniskajām universitātes slimnīcām pievienoties Globālajam hemofilijas un Villebranda slimības pacientu reģistram (WBDR), ko izveidojusi Pasaules Hemofilijas federācija. Esam jau iztulkojuši pacienta reģistra aplikāciju MyWBDR (darbojas kā dienasgrāmata asiņošanu un medikamentu lietošanas reģistrēšanai) un aplikāciju dzīves kvalitātes mērīšanai MyPROBE (pētījums pieejams kā viesim jau tagad!) latviešu valodā. MyWBDR varēs sākt lietot, tiklīdz Jūsu ārstējošais hematologs izveidos Jums reģistrā profilu un nosūtīs uzaicinājumu pievienoties. Atšķirībā no zāļu ražotāju aplikācijām, šajā reģistrā vāc datus par visiem pacientiem un par visu medikamentu lietošanu visā pasaulē.
Vēlams, lai ārstēšana notiek saskaņā ar starptautiskām vadlīnijām. Svarīgs ir gan faktora līmenis asinīs, gan asiņošanas fenotips, ko nosaka pēc BAT – asiņošanas novērtēšanas rīka. Lai saprastu, kas ir un kas nav būtiskas asiņošanas, izvēlies izlasīt apkopotās publikācijas.
Hemofilijai A kopumā Latvijā ir salīdzinoši plašs medikamentu klāsts, ko ārsts konsultācijā ar pacientu var piemērot labākā terapeitiskā efekta nodrošināšanai – pašlaik nepieciešams to papildināt ar zemādā lietojamu medikamentu bērniem ar smagu hemofiliju A. Hemofilijai B ir pieejami tikai 2 no plazmas gatavoti medikamneti, bet Villebranda slimībai – tikai desmopresīns, kurš neder visu slimības tipu/pacientu ārstēšanai. Ultra-reto asins recēšanas traucējumu gadījumā zāles pieejamas tikai cilvēkiem ar VII faktora deficītu, citiem atbilstošas terapijas Kompensējamo zāļu sarakstā joprojām nav iekļautas.
Atceries, ka tikpat svarīga kā ārstēšana ar medikamentiem, ir arī fizioterapija. Rūpējies par mutes dobuma higiēnu, laicīgi pieraksties pie hematologa uz nākamo vizīti, lieto medikamentus atbildīgi un atbilstoši ārsta-speciālista norādījumiem.
Ja arī citiem speciālistiem – piemēram, zobārstiem, zobu higiēnistiem, fizioterapeitiem, ginekologiem, un citiem, vajadzīga papildu informācija, palīdzēsim to sameklēt!
Svarīgākie sasniedzamie mērķi ārstēšanas iespēju uzlabošanai tuvākajā nākotnē:
- Nodrošināt modernu un efektīvu terapiju bērniem ar smagu hemofiliju A,
- Nodrošināt pacientu ar Villebranda slimību pilnu diagnostiku un reģistrēt slimības tipu[1] Latvijas Reto slimību reģistrā, kā arī nodrošināt 2021. gadā izdotajām vadlīnijām Villebranda slimības ārstēšanai atbilstošas terapijas iespējas arī Latvijā (iekļaut Villebranda faktoru saturošus koagulācijas faktoru koncentrātus Kompensējamo zāļu sarakstā),
- Izvērtēt Diagnožu un kompensējamo zāļu vispārīgo nosaukumu/ medicīnisko ierīču saraksta jeb “izrakstīšanas noteikumu” atbilstību aktuālajām slimību ārstēšanas vadlīnijām[2],
- Pievienoties WBDR reģistram un izveidot pacientu profilus informācijas vākšanai,
- Iekļaut Latvijas Hemofilijas biedrību darba grupā, kas izvērtēs iespējas uzlabot KZS un individuālo kompensāciju ierobežojošos mehānismus, kas traucē pacientiem saņemt efektīvas, personalizētas terapijas iespējas.
[1] https://hemofilija.lv/noderiga-informacija/vadlinijas/diagnozu-kodesana/
[2] https://hemofilija.lv/noderiga-informacija/vadlinijas/
